Científicos australianos han identificado el comportamiento de la proteína mutante 'Huntingtina' que conduce a la enfermedad de Huntington.La Enfermedad de Huntington es una enfermedad genética que no tiene cura, se caracteriza por una disminución constante en el control motor y la disfunción y muerte de células cerebrales. La causa de la enfermedad desde hace mucho tiempo ha desconcertado a los científicos.
Utilizando la tecnología más avanzada, el Dr. Danny Hatters y sus colegas del departamento de Bioquímica y Biología Molecular de la Universidad de Melbourne, ellos observaron cómo la forma mutante de la proteína 'huntingtina' en grandes aglomeraciones, mata a las células del cerebro y conlleva el avance de la enfermedad de Huntington.
" Los Pasos previos a la aglutinación de las proteínas mutadas que dañan las células, no eran claramente perceptibles bajo un microscopio", dice el Dr. Hatters.
"La comprensión de este proceso y encontrar el blanco adecuado para bloquear la muerte definitiva de las células del cerebro ha sido muy difícil de determinar", dice.
La tecnología llamada ultracentrifugación analítica y metodología de los investigadores les ha permitido visualizar este proceso con mucho más detalle.
"Lo que hemos observado y somos los primeros en demostrarlo, es que la proteína huntingtina mutada forma tres grupos diferentes de Clusters en las células dañadas", dice.
"Este descubrimiento ayudará a desarrollar un tratamiento dirigido a los procesos que causan que la Huntingnina forme grupos de aglomeraciones y para que la enfermedad avance."
Mientras que los investigadores pensaban que las agrupaciones pequeñas de la proteína mutante se acumulaban y con el tiempo mataban a las células del cerebro, el equipo del doctor Hatters encontró que estos grupos eran estáticos.
"¿Por qué se tarda tanto tiempo para que las células mueren en la enfermedad humana es desconocido - Sin embargo podría ser que las células no pueden compensar el tiempo ya desde el proceso en el que la toxicidad se acumula para formar un grupo llamado oligómeros", dice.
"La verdadera clave de nuestro trabajo es que ahora tenemos en blanco directo en los pasos críticos del proceso de toxicidad y muerte celular y de medir los posibles efectos terapéuticos de las drogas en estos objetivos. También podemos medir cómo esto alivia la toxicidad celular y la muerte de las células cerebrales".
"Es importante destacar que nuestras técnicas de investigación podrían tener aplicación para encontrar dianas terapéuticas para otras enfermedades neurodegenerativas en las que las agrupaciones tóxicos de las proteínas juegan un papel en la progresión de la enfermedad, tales como la enfermedad de Parkinson".
La investigación se publico en la edición actual del Journal of Biological Chemistry.
Fuente:
Rebecca Scott
Universidad de Melbourne
Tomado de:
http://www.medicalnewstoday.com/articles/196239.php